Glykogenspeicherkrankheit Typ III (GSDIIIa)

Erkrankung

Bei der Glykogenspeicherkrankheit Typ III (GSDIIIa) handelt es sich um eine Fehlfunktion des Glukosestoffwechsels aufgrund einer Mutation im AGL-Gen. Die Fähigkeit, Glukose effizient an Glykogen zu binden und wieder abzuspalten, ist von der stark verzweigten Struktur des Glykogens abhängig. Das Glykogen-Branching-Enzym (GBE) ist nötig für die Ausbildung dieser verzweigten Struktur, das Glykogen-Debranching-Enzym (GDE) für deren Abbau. Ein Ausfall der GDE-Aktivität führt zu einer abnormen Anhäufung von Glykogen in Leber- und Muskelzellen, was zu fortschreitenden Organfehlfunktionen führt. Betroffene Hunde zeigen in den ersten Lebensjahren oft nur wenig klinische Symptome, mit fortschreitendem Alter äußert sich die Krankheit immer häufiger durch Lethargie und episodische Hypoglykämie mit Kollaps.

Erbgang

Die Glykogenspeicherkrankheit Typ III (GSDIIIa) ist eine Erbkrankheit beim Hund. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv.

Betroffene Rassen

  • Curly Coated Retriever

Kann man diese Erkrankung testen?

Ja. Man kann mittels Blut und Backenabstrich testen, ob die Veranlagung besteht.